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肝脏胆管性错构瘤一例

2010-02-01 17:14:36 来源:实用肝脏病杂志 浏览:5459

肝脏胆管性错构瘤一例

  肝脏胆管性错构瘤是肝脏瘤样病变的一种,临床上极为少见,据解放军第302医院感染四科黄昂医师报道,该院于2008年收治了一例肝脏胆管性错构瘤患者。

  据黄昂医师介绍,患者男性,25岁,因肝功能反复异常1年,间断乏力、尿黄1月于2008年7月5日入院,查体:身高155cm,体重46.5kg,发育欠佳。全身皮肤、巩膜中度黄染,肝掌可疑阳性,未见蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未扪及肿大。心肺听诊未见异常。腹部饱满,胸、腹壁浅静脉显露明显,全腹软,无压痛、反跳痛,腹部移动性浊音可疑阳性。双下肢无水肿。

  实验室检查:总蛋白63g/L,白蛋白23g/L,总胆红素72μmol/L,直接胆红素54.8μmol/L,丙氨酸氨基转移酶35U/L,天冬氨酸氨基转移酶101U/L,胆碱酯酶2827U/L,碱性磷酸酶166U/L,尿素2.6mmol/L,肌酐48μmol/LL;尿胆红素17 μmol/L;血清抗HAV-IgM、乙型肝炎病毒血清标志物、抗HCV、抗HEV-IgM、抗HEV-IgG、抗核抗体、抗线粒体抗体、抗平滑肌抗体、抗胃壁细胞抗体、抗肝/肾微粒体抗体、梅毒确认试验及抗HEV均为阴性;血浆凝血酶原时间14.5秒,血浆凝血酶原活动度69.07%;免疫球蛋白A 7.2g/L,免疫球蛋白G 19.92g/L,免疫球蛋白M 2.41g/L;血糖、血淀粉酶、甲胎蛋白、血清铁、血清铜、铜兰蛋白均正常。腹部彩超示:1.肝、脾肿大;2. 肝回声增粗;3. 肝血管瘤(多发性);4.胆囊增大。
  腹部CT检查示:1.肝右后叶片状轻度强化影,考虑异常血流灌注所致;2.肝左内叶类圆形低密度影,性质待定;3.轻度脂肪肝。

  2008年7月17日在B超引导下使用自动活检枪进行肝脏穿刺,病理组织学检查显示,肝小叶结构紊乱,见早期假小叶形成;汇管区明显纤维性扩大,其内见大量增生胆管或胆管上皮细胞,外见胆管扩大紊乱,但无细胞学异常,增生胆管与疏松纤维阻滞包绕肝小叶,汇管区内中等量炎细胞浸润;肝细胞水样变性及轻度脂肪变性,部分肝细胞浆内及毛细胆管轻度胆汁淤积,偶见凋亡小体,窦周纤维组织轻度增生。病理诊断:弥漫性胆管性错构瘤并肝纤维化及早期肝硬化形成。先后给予还原型谷胱甘肽、苦黄注射液、复方甘草酸苷、双环醇片、人血白蛋白注射液等保肝、退黄、降酶、改善低蛋白血症等治疗。症状逐步消失,肝功能好转。

  胆管性错构瘤于1918年由Von Meyeburg首先描述,系紊乱、畸形的胆管形成不同大小的囊状结构,该病多发于2岁以下儿童,男女发病无明显差异,胆管性错构瘤发病机制尚未明确,多发于肝内的毛细胆管和肝管之间,或胆管的分支部,与先天性发育障碍有关。细胞遗传学研究表明,该病变可能是一种肿瘤而非错构瘤,其典型表现为肝脏肿大的良性多囊肿瘤。
  病理学特点,肉眼观察可发现较小、多灶性和散在分布于肝实质内,呈灰白色或暗绿色。镜下,病变多位于汇管区,见胶原质中有较多的小以中等大小的胆管增生,胆管常扩张,形态不规则,管腔中常含有胆汁或嗜酸性物质,胆管由单一的低柱状或立方状上皮组成。
  该病临床症状和体征不典型,部分病例表现为右上腹部进行性增大的肿块,肿瘤压迫周围脏器可引起胃肠道不适。成年人因反复肝功能异常或初步怀疑为肝脏占位性病变而就诊。
  多发性胆管性错构瘤在影像学上有一定的特征性表现。CT平扫主要表现为肝内多发性的、低密度的囊状病变灶,病灶直径小于1.5cm,增强CT表现为无强化;磁共振成像(MRI):T 1W I中病变的信号低于肝实质,T 2W I病灶显示清楚,呈明显的高信号,增强扫描时部分病灶出现环状强化。胆管性错构瘤造成的肝损害不典型,可能类似肝内转移灶,因此,患有原发性肝外恶性肿瘤的患者,当CT或MRI检查提示肝内出现单发或多发的病变时,不管大小和分布是否均匀,在诊断上都应该想到胆管错构瘤的可能。在鉴别诊断上,该病要与多发性肝囊肿、肝转移瘤、肝脓肿、肝海绵状血管瘤等进行鉴别,对于不能确诊的患者,应尽可能采取活体组织行病理学检查。
  对于单发的胆管性错构瘤,对周围肝组织影响较小,单纯手术切除后预后良好。弥漫性的胆管性错构瘤,常常出现反复肝功能异常,应行肝移植治疗。

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