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免疫球蛋白G4升高肝炎一例

2013-12-20 09:42:15 来源:中华肝病网 浏览:1684

  1.病例资料

  患者女性,43岁,汉族,天津籍,无职业。因乏力、纳差4年,尿色加深4日于2011年5月12日入院。

  患者4年前无明显诱因出现乏力、纳差、恶心,尿色逐渐加深似浓茶色,查肝功能ALT、AST分别为246、565 U/L,总胆红素(TBil)、直接胆红素(DBil)分别为201.4、116 μmol/L,经B型超声、强化CT、磁共振成像(MRI)检查初步诊断为“原发性硬化性胆管炎”,给予地塞米松5 mg/d静脉注射,1周后改为强的松30 mg/d顿服治疗,病情逐渐好转,肝功能正常,2周后强的松逐渐减量,治疗2月余停用;近4年来无不适,曾复查肝功能一次提示正常。

  入院前四天因服用某“钙镁片”后出现尿色加深似浓茶色,稍乏力、纳差,无畏寒发热或腹痛腹泻,无恶心呕吐,无皮肤瘙痒或大便变浅,亦无关节、肌肉疼痛。否认糖尿病、甲亢病史,家族中无遗传病史。

  体格检查:体温、呼吸、脉搏、血压正常,巩膜微黄,无肝掌、蜘蛛痣,心肺无特殊情况肝脾未扪及,ALT、AST分别为1115、389 U/L、白蛋白、球蛋白分别为40.1、25.7 g/L,TBil、DBil分别为31.6、23.4 μmol/L、γ谷氨酰转移酶(GGT)为386 U/L,碱性磷酸酶(ALP)为165 U/L,甘油三酯为0.83 mmol/L、胆固醇为4.13 mmol/L,免疫球蛋白(Ig)G为14.9 g/L、IgA为3.47 g/L、IgM为1.31 g/L、补体C3为0.1 g/L,血淀粉酶为36 IU/L、尿淀粉酶为240 IU/L、凝血酶原活性为88%,自身抗体均为阴性,肝炎病毒标志物检测显示抗-HBe阳性、抗-HBc阳性,余阴性,B型超声提示肝形态欠规整,包膜尚光滑,实质回声欠均匀,血管走形尚清晰,门静脉主干、肝内分支管壁增厚;彩色多普勒血流图:血流未见明显异常,肝内外胆管未见扩张,胰脏大小形态正常,回声均匀,主胰管未见明显扩张。

  上腹部强化MRI提示:(1)肝实质信号不均,肝内门静脉分支周围异常改变,考虑炎性病变或纤维化可能;(2)肝左外叶小囊肿;(3)左肾囊肿。给予异甘草酸镁注射液150 mg静脉点滴每天1次,同时口服熊去氧胆酸250 mg,每天3次治疗,症状好转,1周复查肝功能显示ALT、AST分别为474、199 U/L,GGT为251 U/L、ALP为135 U/L,TBil、DBil分别为47.0、38.1 μmol/L;两周复查肝功能显示ALT、AST分别为196、71 U/L,GGT为251 U/L,ALP为135 U/L,TBil、DBil分别为47.0、38.1 μmol/L,入院第2周行肝活检病理学检查显示:两条肝穿刺组织各有一半以上肝组织呈多小叶坏死,小叶坏死范围达95%,坏死带内肝细胞消失,窦壁及网状支架保留,窦细胞反应活跃,多数窦内可见成团的浆细胞及吞噬细胞,并散见中性、嗜酸性白细胞及淋巴细胞。汇管区扩大,小胆管数稍多,并有轻度细胆管增生,间质有较多单个核细胞浸润,期间可见成簇的浆细胞及较多嗜酸性白细胞,外带尤著。其余部肝实质内肝细胞肿胀,部分气球样变、空泡变性,窦内可见明显的单个核细胞浸润,其中亦可见少数浆细胞及嗜酸性白细胞。偶见坏死灶形成。IgG4免疫染色,大部分汇管区可见IgG4阳性浆细胞,有的稍多,每高倍视野> 10个。坏死带内亦可见少许阳性细胞。

  病理诊断:(1)重型肝炎(多小叶坏死),请结合临床除外药物性肝损坏;(2)IgG4阳性浆细胞浸润,建议进一步检测血清IgG4水平(排除伴IgG4相关性胆管炎)。北京协和医院免疫科实验室查结果显示IgG4为1269 mg/L,住院治疗1月复查肝功能显示ALT、AST分别为40、16 U/L,GGT为 68 U/L、ALP为54 U/L,TBil、DBil分别为17.0、12.4 μmol/L。症状消失,病情恢复出院,出院诊断:IgG4升高肝炎。

  2.讨论

  IgG4相关系统性疾病的概念是由Kamisawa在2004年正式提出的,这一新的临床病理学实体是以血清IgG4水平升高和广泛的IgG4阳性浆细胞和淋巴细胞浸润于各个器官为主要特点的综合征。临床多见于胰、胆管、胆囊、唾液腺、腹膜后肾、肺和前列腺等器官,病理可见闭塞性小静脉炎的组织纤维化。累及胰腺时称为自身免疫性胰腺炎。累及胆管则称为IgG4相关性胆管炎患者常表现为梗阻性黄疸、消瘦和轻度腹部不适。人们对IgG4相关性疾病的认识越来越深入,但目前尚无一明确统一的标准,Ghazale等[提出的IgG4相关性胆管炎的HISORt诊断标准是:(1)胆管影像学改变:肝内胆管内、近段肝外胆管或胰腺内段胆管的一处或多处胆管狭窄;短暂的/移行的胆管狭窄;(2)血清IgG4水平;(3)胆管组织学改变:淋巴-浆细胞性硬化性胆管炎(胆管内和周围IgG4阳性浆细胞浸润,每高倍视野> 10个,伴有闭塞性静脉炎和席文状纤维化);(4)伴有多器官受累:典型的自身免疫性胰腺炎影像或组织学表现、腹膜后纤维化、唾液腺/泪腺肿大等;(5)对激素治疗敏感,肝转氨酶水平恢复正常或胆管狭窄消失。

  该例患者临床表现为急性肝炎,病理表现为大范围多小叶肝细胞坏死,伴IgG4阳性浆细胞浸润,血清IgG4水平轻度升高,但无胆管炎或胰腺炎的临床病理改变;影像学上肝内外胆管无狭窄表现,治疗上未应用激素肝功能亦逐渐恢复。造成患者肝细胞炎性坏死尚无一明确原因,或者该患者IgG4阳性浆细胞浸润及血清IgG4水平升高只是肝细胞损伤的一伴随现象,有待临床和病理学专家进一步观察。是否存在IgG4相关性肝细胞肝炎,目前鲜见文献报道,需要进一步探讨、研究。

  来源:中华肝脏病杂志

  作者:肖时湘 李莹 郭震 韩涛

  单位:天津第三中心医院消化科

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