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24小时尿铜用于儿童肝豆状核变性诊断的再评价

2010-03-12 11:47:12 来源:中华肝病网 浏览:3351

24小时尿铜用于儿童肝豆状核变性诊断的再评价
陆怡  刘晓青  王晓红  王建设
【摘要】  目的  评价24h尿铜定量用于儿童肝豆状核变性(WD)的诊断价值,并探讨最佳诊断界值。 方法  收集本院2005年7月-2007年6月以肝病收住院的≥3岁患儿的临床资料和24 h尿液标本,疑似WD者年龄不限。采用电感耦合等离子体质谱仪测定尿液铜浓度,计算24h尿铜值。临床资料结合部分患儿的ATP7B基因外显子测序检测后行WD评分,根据评分结果分成WD组和非WD两组。结果采用SPSS13.0软件进行统计分析。对WD组和非WD组的尿铜指标行非参数检验;对所有病例的24h尿铜值作受试者工作特征曲线,并计算曲线下面积和界值。 结果  共94例患儿入选,14例患者借助基因检测准确分组,WD组和非WD组分别为26例和68例。WD组和非WD组患儿24h尿铜定量的中位数分别为98.5(18.3~1180.5)μg和25.8(1.4~357.9)μg,差异有统计学意义(Z=-6.111,P=0.000)。24h尿铜定量的受试者工作特征曲线下面积为0.909(95%可信区间0.839~0.979,P=0.000)。敏感度、特异度、准确性、阳性预测值和阴性预测值,在取最佳界值52μg时分别为84.6%、91.2%、89.4%、78.6%和93.9%,取100μg界值时分别为50.0%、97.1%、84.0%、86.7%和83.5%。分别以24h尿铜界值52μg和100μg为诊断标准与WD评分法为金标准进行吻合度比较,52μg界值的整体吻合度高于100μg界点(符合度系数分别为0.760和0.541),且敏感度、准确性和阴性预测值均高于100μg界值,而特异度和阳性预测值较接近。 结论  24h尿铜52μg界值与100μg界值相比,可提高诊断儿童WD的敏感度和准确性。
【关键词】  肝豆状核变性; 儿童; 诊断; 24小时尿铜定量

The reassessment of the diagnostic value of 24-hour urinary copper excretion in children with Wilson's disease   LU Yi*, LIU Xiao-qing, WANG Xiao-hong, WANG Jian-she. *Children's Hospital of Fudan University, Shanghai 201102, China

  请您订阅《中华肝脏病杂志》2010年第18卷第1期,P49-53.获取全文内容。

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