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肝错构瘤应警惕!

2010-01-29 09:34:10 来源:中华肝脏病杂志 浏览:3373

肝错构瘤应警惕!

  33岁的王霞性格开朗、美貌如花,一场突然袭击的大病让她病入膏肓,其家人为她的病昼夜焦愁,虽然经天津医科大学附属肿瘤医院肝胆外科全力救治,终究未能挽回她年轻的生命。这是什么疾病?这么突然?

  据参与救治王霞的大夫王健介绍,王霞是因为右上腹胀痛,出现腹水后才引起家人的注意,经我科组织病理学检查显示,患者先前患有“肝错构瘤”,恶变为血管内皮肉瘤,最终导致肝衰竭,很遗憾的是八年前,就诊断为肝错构瘤却未能引起患者注意,导致失去治疗的时机。

  患者右上腹胀痛,腹水并逐渐加重方才来天津医科大学附属肿瘤医院求治,住院期间患者腹水频率由每月1次发展为每4天1次,并出现间断少尿,下肢水肿。体症检查患者“全身皮肤黏膜轻度苍白,无黄染,心肺未见异常,腹膨隆,无压痛,全腹未扪及包块,移动性浊音阳性”。“实验室检查,红细胞3.64×1012/L,血红蛋白61g/L,白细胞4.40×109/L,血小板126×109/L;丙氨酸氨基转移酶23U/L,天冬氨酸氨基转移酶35U/L,碱性磷酸酶386U/L,白蛋白28.0g/L,总蛋白50.4g/L,球蛋白 22.4g/L,γ-谷氨酰转移酶254U/L;乙型肝炎表面抗原(-);甲胎蛋白(-);癌抗原125为27.20U/ml;血钠125mmol/L。B型超声检查显示“肝内多发占位-考虑转移瘤,中腹部多发实性肿物-来自腹膜及网膜,腹水,胆囊多发结石”;CT检查显示“肝脏弥漫性占位性病变伴钙化及腹水”。诊断与先前诊断一致“肝错构瘤”,经肝胆外科专家会诊,决定进行“大网膜切除及肝脏肿物切检术”,术中发现患者肝脏明显增大,布满大小不一质硬结节,腹膜可见1.5厘米的质硬肿物,肝脏及腹膜多处切检,冰冻切片提示“血管肉瘤”;切除大网膜关腹。术后组织病理学证实“肝错构瘤,恶变为血管内皮肉瘤,伴腹腔转移”。患者术后3个月死于肝衰竭。

  专家分析:

  肝错构瘤即“肝脏错构瘤”,该病多见于儿童,组织学上由排列紊乱的间叶组织、胆管和肝实质组成,属良性肿瘤,手术切除效果较理想。而肝脏血管肉瘤是由肝窦血管内皮细胞发生的恶性肿瘤,是肝脏最常见的原发性恶性间叶组织肿瘤,多见于有氯乙烯长期接触史的男性,临床上进展迅速,缺乏有效的治疗手段,预后差。该患者为女性,无氯乙烯接触史,初期错构瘤诊断基本明确,但未予及时治疗,以至于恶变为血管肉瘤,肿瘤进一步弥漫到整个肝脏,并出现肝功能异常导致低蛋白血症、贫血及腹水,腹腔转移灶的形成加重了腹水的产生。最终患者失去手术切除机会。
  医生提示,对于肝脏良性占位性病变,需及时治疗,以防止发生恶变,术前可行肝穿刺活检,以避免不必要的手术。凡有神经精神系统疾病、肝脏病、肾脏病、慢性湿疹者均不宜从事氯乙烯及其相关作业。

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