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慢性丙型肝炎伴席汉综合征1例

2011-12-16 08:42:16 来源:中华肝病网 浏览:2782

  席汉综合征多因分娩大出血引起垂体缺血性坏死,表现为性腺、甲状腺、肾上腺皮质机能减退三大证候群。患者多需长期服用强的松、甲状腺素片等,当同时存在慢性丙型肝炎时,需要抗病毒治疗。

  病例资料:患者女性,48岁,体质量60kg。主因抗-HCV阳性20年于2009年8月8日入院。20年前因产后大出血而输血1200ml。发现席汉综合征7年,此后服用强的松5~10mg/d,甲状腺素片30mg/d。体检:皮肤、巩膜无黄染,未见肝掌及蜘蛛痣,甲状腺无肿大,心、肺听诊未闻及异常,肝、脾肋下未触及,双下肢无水肿。辅助检查:ALT 20U/L,HCV RNA 3.4×105IU/ml;甲状腺球蛋白抗体、甲状腺微粒体抗体均阴性;促甲状腺素(TSH)1.4mU/L、血清游离T3 4.6pmol/L,血清总T3 2.3nmol/L,血清总T4 96nmol/L。HCV 2a基因型。自身抗体:抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗肝肾微粒体抗体、抗肝细胞溶质抗体均阴性。肾功能正常,尿常规正常。

  入院后诊断为:(1)慢性丙型肝炎,轻度;(2)席汉综合征。继续服用强的松及甲状腺素片。抗病毒治疗应用聚乙二醇干扰素α(PEG-IFNα)180μg,每周1次皮下注射,利巴韦林800mg/d。治疗第2周复查HCV RNA< 1000IU/ml,肝功能正常,血液分析指标正常。治疗第4周 HCV RNA<1000IU/ml,肝功能、血液分析、甲状腺功能正常。治疗第12周时患者出现眼睑、双下肢水肿,复查血红蛋白(HGB)下降为6.3g/L,白细胞计数下降为2.2×109/L,中性粒细胞0.8×106/L,甲状腺功能正常,HCV RNA< 1000 IU/ml,肝、肾功能正常,停用利巴韦林,PEG-IFNα-2a减量为90μg每周1次皮下注射,同时应用“地榆生白片”等。第16周复查HGB 98g/L,中性粒细胞0.9×106/L,加用利巴韦林600mg/d,干扰素剂量不变。第18周时复查,HGB 95g/L,中性粒细胞1.0×106/L,利巴韦林恢复为800mg/d,干扰素180μg。此后每月复查肝功能、甲状腺功能均正常,HGB维持在90g/L,中性粒细胞1.0×106/L。共治疗48周,治疗结束时复查HCV RNA<1000IU/ml,抗-HCV 阳性,肝、肾功能正常,甲状腺功能正常,HGB 96g/L。停药后随访6个月,HCV RNA<1000IU/ml。

  讨论:本例患者为中年女性,因分娩大出血导致席汉综合征,存在甲状腺及肾上腺皮质机能减退。该患者为慢性丙型肝炎,ALT正常,HCV RNA阳性,非基因1型,治疗2周时HCV RNA低于检测低线,实现了早期病毒学应答,但此患者存在感染HCV时间长,年龄大于40岁,治疗中HGB及中性粒细胞下降,利巴韦林及干扰素曾减量应用约8周,同时存在席汉综合征,需长期服用激素替代治疗等不良因素,为实现持续病毒学应答故将疗程延长至48周。

  席汉综合征是是由于垂体疾病致TSH不足而发生继发性甲状腺功能减退。原发性甲状腺功能减退症,除甲状腺功能不足外,其他内分泌腺功能亦可能低落。原发性甲状腺功能减退症的黏液性水肿外貌更为显著,血胆固醇浓度增高更明显,心脏往往扩大。原发性甲状腺功能减退症TSH过度反应,腺垂体功能减退可无TSH升高反应,下丘脑性者则呈延迟反应。最具鉴别价值的是血浆TSH测定,在原发性甲状腺功能减退症中升高,而在腺垂体功能减退症中不可测。(中华肝脏病杂志)

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